Alzheimer Alois a fost neurolog si psihiatru german (1864-1915). boala alzheimer este o denumire prin care, in prezent, este desemnat ansamblul dementelor degenerative primare care pot debuta atat in perioada de batranete, cat si inainte de aceasta. Prevalenta bolii alzheimer creste semnificativ cu varsta (5% peste 65 de ani).
Boala alzheimer este o afectiune neurologica cronica, cu evolutie progresiva, caracterizata printr-o alterare ireversibila a intelectului care ajunge la o stare dementiala. boala lui alzheimer se traduce printr-o degenerescenta nervoasa cu evolutie inevitabila, cauzata de o diminuare a numarului de neuroni, cu atrofie cerebrala si prezenta “placilor senile”.

boala demielinizanta (care antreneaza disparitia mielinei, substanta lipidica ce inconjoara fibre le nervoase ale substantei albe) a sistemului nervos central, traducandu-se printr-o scleroza (intarire provocata de o depunere anormala de tesut conjunctiv), aparand sub forma de placi, a substantei albe.
Scleroza in placi atinge, in principal, adultii tineri de ambele sexe cu predominanta feminina (60% dintre cazuri).

Cauze - Acestea nu sunt cunoscute cu certitudine, dar interventia unita a mai multor factori este probabila. Se crede ca este vorba de o boala autoimuna (sistemul imunitar al organismului ar ataca mielina ca si cum aceasta ar fi un corp strain). Natura factorului de mediu este controversata si actualmente nu exista nici o dovada de origine virala. In sfarsit, este probabila interventia factorilor genetici.

boala demielinizanta (care antreneaza disparitia mielinei, substanta lipidica ce inconjoara fibre le nervoase ale substantei albe) a sistemului nervos central, traducandu-se printr-o scleroza (intarire provocata de o depunere anormala de tesut conjunctiv), aparand sub forma de placi, a substantei albe.
Scleroza in placi atinge, in principal, adultii tineri de ambele sexe cu predominanta feminina (60% dintre cazuri).

Cauze - Acestea nu sunt cunoscute cu certitudine, dar interventia unita a mai multor factori este probabila. Se crede ca este vorba de o boala autoimuna (sistemul imunitar al organismului ar ataca mielina ca si cum aceasta ar fi un corp strain). Natura factorului de mediu este controversata si actualmente nu exista nici o dovada de origine virala. In sfarsit, este probabila interventia factorilor genetici.

simptome si semne - Placile impiedica fibrele nervoase atinse sa conduca influxul nervos, ceea ce antreneaza tulburari de intensitate si de localizare foarte variabile, in functie de zona in care apar. boala se manifesta sub forma unor pusee de scurta durata, urmate de o regresie a semnelor
Primele manifestari ale sclerozei in placi pot sa pri veasca functiile senzitive (furnicaturi, impresii tactile anormale), motorii (paralizie trecatoare a unui membru), vederea (vedere in ceata, scaderea brusca a acuitatii vizuale a unui ochi), echilibrul si controlul urinei (incontinenta).

Diagnostic - Acesta se pune, in principal, pe baza semnelor. Aparitia brusca a unor tulburari care atesta o atingere multifocala (mai multe focare) si regresia lor rapida in cateva zile sau in cateva saptamani, la un adult tanar, sunt deosebit de caracteristice pentru boala. Imageria cu rezonanta magnetica (I.R.M.) este actualmente procedeul care permite cel mai bine sa fie vizualiza te placile demielinizate, cu margini mai mult sau mai putin regulate. Examenul lichidului cefalorahidian, recoltat prin punctie lombara, poate arata prezenta limfocitelor (globule albe), o usoara crestere a nivelului de proteine si o crestere a procentajului gamaglobulinelor (anticorpi). Potentialele evocate (inregistrarea activitatii electrice a creierului) permit cautarea atingerilor inca latente, stabilind caracterul multifocal al placilor si deci al leziunilor neurologice.

Tratament - Tratamentul puseelor se bazeaza pe cortieoterapie in doze puternice, administrata de preferinta in perfuzii timp de cateva zile in mediu spitalicesc, dar si prin injectii intramusculare si pe cale orala. Se utilizeaza, in anumite cazuri, imunosupresoare. Tulburarile sunt tratate, de asemenea, specific: tratament medicamentos al incontinentei urinare, reeducare prin kineziterapie vizand intarirea musculaturii etc.

Prognostic - Acesta este foarte variabil. Forma cea mai obisnuita se caracterizeaza printr-o succesiune de pusee intrerupte de remisiuni de o durata foarte variabila, in cadrul primelor manifestari ale bolii, cu o regresie totala a semnelor, apoi prin persistenta lor crescanda, ceea ce duce la o invaliditate progresiva. Exista si forme imediat invalidante (pusee initiale neurmate de remisiune), cazuri in care evolutia este progresiva si continua, dar si forme benigne, care se traduc printr-un numar mic de pusee si cu o remisiune foarte lunga sau definitiva.
Sinonime: scleroza multipla, scleroza diseminata.

Afectarea cordoanelor laterale ale maduvei spinarii si a bulbului rahidian cu aparitia paraliziei musculare progresive. scleroza se caracterizeaza prin induratia determinata de hiperplazia fibroasa a tesutului conjunctiv dupa un proces inflamator sau aparuta o data cu imbatranirea. De asemenea se poate manifesta prin aparitia unor placi de scleroza dispersate in encefal si maduva spinarii sau in peretii arterelor.
Sinonim:Lou – Gehrig (boala a lui).

boala demielinizanta (care antreneaza disparitia mielinei, substanta lipidica ce inconjoara fibre le nervoase ale substantei albe) a sistemului nervos central, traducandu-se printr-o scleroza (intarire provocata de o depunere anormala de tesut conjunctiv), aparand sub forma de placi, a substantei albe.
Scleroza in placi atinge, in principal, adultii tineri de ambele sexe cu predominanta feminina (60% dintre cazuri).

Cauze - Acestea nu sunt cunoscute cu certitudine, dar interventia unita a mai multor factori este probabila. Se crede ca este vorba de o boala autoimuna (sistemul imunitar al organismului ar ataca mielina ca si cum aceasta ar fi un corp strain). Natura factorului de mediu este controversata si actualmente nu exista nici o dovada de origine virala. In sfarsit, este probabila interventia factorilor genetici.

simptome si semne - Placile impiedica fibrele nervoase atinse sa conduca influxul nervos, ceea ce antreneaza tulburari de intensitate si de localizare foarte variabile, in functie de zona in care apar. boala se manifesta sub forma unor pusee de scurta durata, urmate de o regresie a semnelor
Primele manifestari ale sclerozei in placi pot sa pri veasca functiile senzitive (furnicaturi, impresii tactile anormale), motorii (paralizie trecatoare a unui membru), vederea (vedere in ceata, scaderea brusca a acuitatii vizuale a unui ochi), echilibrul si controlul urinei (incontinenta).

Diagnostic - Acesta se pune, in principal, pe baza semnelor. Aparitia brusca a unor tulburari care atesta o atingere multifocala (mai multe focare) si regresia lor rapida in cateva zile sau in cateva saptamani, la un adult tanar, sunt deosebit de caracteristice pentru boala. Imageria cu rezonanta magnetica (I.R.M.) este actualmente procedeul care permite cel mai bine sa fie vizualiza te placile demielinizate, cu margini mai mult sau mai putin regulate. Examenul lichidului cefalorahidian, recoltat prin punctie lombara, poate arata prezenta limfocitelor (globule albe), o usoara crestere a nivelului de proteine si o crestere a procentajului gamaglobulinelor (anticorpi). Potentialele evocate (inregistrarea activitatii electrice a creierului) permit cautarea atingerilor inca latente, stabilind caracterul multifocal al placilor si deci al leziunilor neurologice.

Tratament - Tratamentul puseelor se bazeaza pe cortieoterapie in doze puternice, administrata de preferinta in perfuzii timp de cateva zile in mediu spitalicesc, dar si prin injectii intramusculare si pe cale orala. Se utilizeaza, in anumite cazuri, imunosupresoare. Tulburarile sunt tratate, de asemenea, specific: tratament medicamentos al incontinentei urinare, reeducare prin kineziterapie vizand intarirea musculaturii etc.

Prognostic - Acesta este foarte variabil. Forma cea mai obisnuita se caracterizeaza printr-o succesiune de pusee intrerupte de remisiuni de o durata foarte variabila, in cadrul primelor manifestari ale bolii, cu o regresie totala a semnelor, apoi prin persistenta lor crescanda, ceea ce duce la o invaliditate progresiva. Exista si forme imediat invalidante (pusee initiale neurmate de remisiune), cazuri in care evolutia este progresiva si continua, dar si forme benigne, care se traduc printr-un numar mic de pusee si cu o remisiune foarte lunga sau definitiva.
Sinonime: scleroza in placi, scleroza diseminata.

Asociaza semne cutanate variabile, caracterizate printr-o ingrosare indurata a tegumentului, manifestari viscerale multiple.

Simptome si semne – Prima manifestare este aproape intotdeauna un sindrom al lui Raynaud: pe vreme rece, vasele sangvine care iriga degetele se contracta brusc; degetele devin albe ca marmura, apoi violete, inainte de a reveni la culoarea lor normala. Evolutia se face apoi catre doua forme diferite, forma limitata sau forma difuza.
Forma limitata asociaza sindromului lui raynaud una sau mai multe alte anomalii: sclerodactilia (sclerodermia degetelor) – pielea devine neteda, rigida, imposibil de ciupit, degetele iau o forma efilata si se rigidizeaza treptat in flexie ireductibila; pe fata, pe maini si pe picioare sunt amplasate telangiectazii (dilatari ale micilor vase sangvine cutanate); calcinoza apare la nivelul mainilor si picioarelor (mici mase dermice calcificate care favorizeaza ulceratia pielii subiacente); o atingere motorie a esofagului, confirmata prin manometrie esofagiana, altereaza motricitatea acestui organ si antreneaza o disfagie (jena la inghitit). Ansamblul acestor tulburari este denumit uneori CREST sindrom (abreviere anglo-saxona de la calcinoza, Raynaud, atingere esofagiana, sclerodactilie, telangiectazie). Prognosticul este destul de favorabil, dar este posibila o trecere spre forma difuza.
Forma difuza se caracterizeaza prin extinderea sclerodermiei la unul sau mai multe viscere, in principal rinichii, ceea ce antreneaza in doua cazuri din trei o hipertensiune arteriala cu prognostic sever. Aceasta forma atinge si pericardul si, mai rar, miocardul, plamanii (fibroza interstitiala care stanjeneste respiratia) si tubul digestiv, cu esofagita si malabsorbtie a alimentelor. Aceasta forma este grava, dar evolutia sa poate sa se stabilizeze dupa cativa ani.

Tratament – Acesta este, in principal, cel al simptomelor si in consecinta adaptat fiecarui caz: inhibitori calcici impotriva sindromului Raynaud si a sclerodactiliei; inhibitori ai enzimei de conversie impotriva hipertensiunii; regim alimentar adaptat, pansamente digestive, antihistaminice sau cure de antibiotice (tetracicline) impotriva tulburarilor digestive.
Independent de simptome, sunt prescrisi corticosteroizii pe durate indelungate. Acest tratament are o oarecare eficacitate, dar partiala si variabila de la un bolnav la altul. Numeroase alte substante pot fi prescrise, indeosebi D-penicilamina si colchicina.

Sinonim: sclerodermia sistemica.